一、胎兒肛門閉鎖雙葉征的病因有哪些

這要從胚胎的發育說起。 胚胎早期，胎兒的肛門和直腸沒有分開，直腸和膀胱又連通在一起，共同形成了一個腔，叫泄殖腔。 當胚胎發育到第七周時，中胚層向下生長，將直腸與尿生殖竇分開，直腸向會陰部發展，尿生殖竇則形成膀胱、尿道或陰道。 到第九周時，直腸向下伸延，穿通骨盆膜和肛門膜與原始肛門相連通，形成直腸肛門。 在這個時期因某些原因，骨盆膈膜或肛門膈膜不能被直腸穿通，就形成了肛門先天性閉鎖症，這樣的嬰兒就沒有肛門，通常稱之為鎖肛。

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先天性肛門閉鎖症是常見的肛門畸形疾病。

若直腸與尿生殖竇沒有分開，則會形成先天性直腸尿道瘺或直腸陰道瘺。 而鎖肛症常合併直腸尿道瘺、直腸陰道瘺。

由於原始肛發育障礙，未向內凹入形成肛管。 直腸發育基本正常，其盲端在尿道球海綿肌邊緣，或陰道下端附近，恥骨直腸肌包繞直腸遠端。 會陰往往發育不良，呈平坦狀，肛區為完整皮膚覆蓋。 可合併尿道球部、陰道下段或前庭瘺管。

目前來說，致病原因不詳。 發生概率為1/4000。

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二、肛門閉鎖雙葉征的臨床表現有哪些

本病主要表現為嬰兒出生後無胎糞排出，哭鬧不安，腹脹、嘔吐，不見肛門。 一些患兒同時合併有直腸尿道瘺和直腸陰道瘺，除以上癥狀外還出現胎糞由尿道或陰道排出，尿液混濁。

對本病的診斷，主要根據患兒哭時隨著腹壓的增高或降低，會陰部也隨著凸起或凹陷。 用一手輕壓迫下腹部，一手觸摸會陰部，則有波動感。 若將患兒臀部抬高，肛門部扣診呈鼓音。 X線可幫助進一步確診。

新生兒出生後無胎糞排出，餵奶后腹部膨脹，出現嘔

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吐，繼爾皮膚乾癟、消瘦，若出現這種癥狀，即應考慮鎖肛症，若發現和治療不及時，則易導致腸梗阻，腸壞死，致新生兒死亡。

若患兒併發有直腸尿道瘺、直腸陰道瘺，大便則會從尿道或陰道排出，此類新生兒不會導致死亡。 但若糞便的異常排泄沒有被注意，尿道或陰道存留糞便過多，可引起膀胱炎、腎盂腎炎、陰道炎等。

若患兒是先天性肛門直腸狹窄，則可表現為頑固性便秘，排便疼痛，啼哭，便極細，量少，腹部脹痛，消化不良，消瘦。